Aus einem Glas trinken oder einen Schlüssel ins Schloss stecken – für Patientinnen und Patienten mit essentiellem Tremor können Alltagstätigkeiten zur Herausforderung werden, weil zum Beispiel die Hand oder der Arm unwillkürlich zittern. In Deutschland leiden mehr als eine Million Menschen an dieser Bewegungsstörung - und bei manchen fängt es schon früh an.
Dass bestimmte feinmotorische Bewegungen Probleme bereiten, haben manche Betroffene bereits in ihren Zwanzigern bemerkt. Bis es dann aber zur richtigen Diagnose - dem essentiellen Tremor - kommt, dauert es bei vielen sehr lange.
Was ist ein essentieller Tremor?
Der essentielle Tremor ist ein sogenannter Aktionstremor - das heißt, das Zittern tritt bei aktiven Bewegungen oder beim Halten eines Gegenstandes auf. Neben den Händen können auch Arme, Beine, der Kopf und manchmal die Stimme betroffen sein. Bei Stress wird das Zittern meist stärker.
Der Neurologe Dr. Dr. Damian Herz an der Uniklinik Mainz forscht zum essentiellen Tremor. Die Krankheit und ihre Symptome entwickeln sich über Jahre. Ob Parkinson oder eine andere Erkrankung hinter dem Zittern steckt, wird zunächst untersucht und ggf. ausgeschlossen.
Dr. Dr. Damian Herz erklärt: „Essentiell bedeutet, dass es nicht Ausdruck einer Erkrankung ist, sondern für sich alleine steht als Tremor-Syndrom. Es gibt zwei Altersgipfel - einmal im jungen Alter, also Kindheit, Anfang Zwanziger und dann ab 60 Jahren wieder.“
Diagnose beim essentiellen Tremor
Was genau den Tremor auslöst, ist noch nicht entschlüsselt. Die Hypothese der Forscher ist: Der essentielle Tremor entsteht durch eine Fehlfunktion in den motorischen Netzwerken des Gehirns, insbesondere in den Strukturen des Kleinhirns, des Thalamus und der Basalganglien. Diese Areale sind alle miteinander verbunden. Durch eine fehlerhafte Kommunikation kommt es zum Zittern.
Feststellen lässt sich die Entwicklung der Krankheit durch ein MRT, also mittels einer Kernspintomographie des Kopfes. Anhand der Bilder werden Veränderungen im Thalamus und im Kleinhirn überprüft. Das wäre ein Hinweis darauf, ob der Tremor durch Läsionen, das sind Gewebeschädigungen, verursacht wurde.
Für die Diagnose ist das gesamte Erscheinungsbild wichtig. Dazu wird häufig auch eine elektrophysiologische Messung gemacht. Die Elektroden erfassen die Muskelaktivität des Tremors, einschließlich Frequenz und Bewegungsarten.
Woher kommt ein essentieller Tremor?
Dr. Dr. Damian Herz erklärt den Tremor so, dass sich die Nervenzellen in der Tiefe des Gehirns - im Thalamus, dem Kleinhirn oder in den Basalganglien - bei einer bestimmten Frequenz synchronisieren. Daraufhin werden die Nervenzellen, die zu den Muskeln gehen, in derselben Frequenz aktiv. Sie bewegen sich gleichzeitig nach oben und nach unten. „Weil sich das so abnorm synchronisiert, macht der Muskel dann dasselbe. Und fängt an, sich in derselben Frequenz zu bewegen.”
Dabei kann es vorkommen, dass sich der Tremor über Jahre nicht weiter verändert und der Patient damit leben kann.
Verschiedene Ursachen für Zittern
Manche Patienten stellen fest, dass sie wegen des Zitterns die Hand, die die Kaffeetasse hält, mit der anderen Hand stützen müssen. Betroffene fragen sich, woher die Krankheit kommt, obwohl sie wenig Alkohol getrunken und nie geraucht haben. Professor Sergiu Groppa, Leiter der Sektion Bewegungsstörungen und Neurostimulationen an der Universitätsmedizin Mainz, empfiehlt die genaue Eingrenzung mit einem Neurologen oder einem spezialisierten Zentrum.
Ursache des Zitterns können Alterungsvorgänge sein, zu denen das Zittern teilweise dazugehört, also eine altersgebundene Zitterform. Es könnte sich aber auch um Parkinson handeln.
Wie unterscheiden sich Parkinson und der essentielle Tremor?
Typisch bei der Parkinson-Erkrankung ist das Ruhezittern – es kommt beispielsweise abends, wenn man zur Ruhe kommt. Häufig sind es bei Parkinson langsame Abläufe und das Zittern tritt meist einseitig auf.
- Beim essentiellen Tremor geht es oft um einen Halte- und Aktions-Tremor - das heißt, wenn die Bewegung ausgeführt wird.
- Zudem gibt es noch die Familienanamnese, wenn also noch andere Angehörige in der Familie daran erkrankt sind.
- Oder es spricht auf geringe Mengen Alkohol an, sodass daraufhin eine Verbesserung eintritt.
Das alles können diagnostische Merkmale für den essentiellen Tremor sein.
Medikamente gegen das Zittern
Manche Patienten haben den essentiellen Tremor im Nacken. Sie können den Kopf etwa beim Fotografieren und Zeitunglesen nicht stillhalten. Gibt es Medikamente gegen den essentiellen Tremor?
Es gibt verschiedene Formen des Tremors. Es kann nicht nur die Hände betreffen, sondern auch andere Partien wie zum Beispiel Beine oder Kopf.
Professor Groppa erklärt: “Hin und wieder ist das auch ein Dyston, also noch eine weitere Zitterform. Hier können wir auch medikamentös oder zum Beispiel mit einer Botulinumtoxin-Therapie arbeiten.” Damit werden die beteiligten Muskeln gezielt angesteuert. Dann lässt das Zittern nach.
Welches Medikament ist das richtige?
Professor Groppa erklärt, es gibt nicht unbedingt gezielt für das Zittern entwickelte Therapien und Medikamente. Aus Erfahrung wisse man aber, dass entweder Beta-Blocker eine wirksame Therapie ermöglichen - oder Primidon, ein Anti-Epileptikum, in der richtigen Dosierung. Die Therapie müsse langsam angepasst werden.
Auch eine Aufstockung der Dosis sei hin und wieder notwendig, weil sich Körper, Gehirn und Stoffwechsel daran gewöhnen. “Das heißt, die Dosis erst einmal erhöhen und gucken, ob das Zittern besser wird.” Erst nach dem Versuch mit der Erhöhung der Dosis sollte über den Wechsel zu einem anderen Mittel nachgedacht werden.
Operation statt Medikamente: hochfokussierter Ultraschall
Wenn Medikamente keine ausreichende Besserung bringen und Betroffene sich in ihrer Lebensqualität deutlich eingeschränkt fühlen, kann mittlerweile eine recht neue Behandlung durchgeführt werden: der hochfokussierte Ultraschall.
In lokaler Betäubung wird im MRT der Kopf des Patienten mit einem Rahmen fixiert und durch eine Silikonmembran abgedichtet. Darüber liegt eine Art Glocke, die mit Ultraschallsendern ausgestattet ist. Über sie werden die Ultraschallwellen präzise auf einen millimetergroßen Punkt im Gehirn fokussiert.
Im Vorfeld wurde berechnet, wo die Hitzebehandlung erfolgen soll. Ziel ist eine Läsion, also das gezielte Abtöten von Nervenzellen in einem bestimmten Abschnitt des Thalamus. Durch die entstehende Hitze wird das für den Tremor verantwortliche Hirngewebe gezielt ausgeschaltet.
Zuerst wird eine Testerwärmung durchgeführt, mit niedriger Temperatur, um den idealen Punkt zu finden. Erst danach wird höher erhitzt. Die Behandlung wird zunächst nur auf einer Seite des Gehirns durchgeführt, um das Risiko von Nebenwirkungen zu reduzieren.
Der Patient bleibt während der gesamten Behandlung wach. Die Behandlung erfolgt in mehreren Schritten. Nach jeder Erwärmung wird der Patient nach möglichen Nebenwirkungen befragt und der Tremor überprüft. Dazu muss der Patient den Arm ausstrecken und den Zeigefinger zur Nase führen.
Im abschließenden MRT-Bild sehen in unserem Fallbeispiel die Operateure Professor Ullrich Wüllner und Dr. Valeri Borger, Neurochirurgen am Uniklinikum Bonn, sofort das Ergebnis des Eingriffs. “Das ist die Läsion, die wir erreicht haben.” Der Patient kann die Verbesserung kaum fassen.
Wie lange hält der Effekt einer Ultraschallbehandlung an?
Professor Sergiu Groppa, Leiter der Sektion Bewegungsstörungen und Neurostimulationen an der Universitätsmedizin Mainz, bestätigt, dass die Verbesserung durch die Operation sofort spürbar ist für die Patienten. Die Hände zum Beispiel können direkt genutzt werden, die Lebensqualität wird sofort gesteigert.
Die neue Methode und die Studien dazu stehen erst seit wenigen Jahren zur Verfügung. “Wir wissen, die Effekte sind nach drei Jahren oder auch länger da. Sie lassen mit der Zeit etwas nach.” Aber letztendlich wird ein Gewinn an Lebensqualität, an Fertigkeiten, an Motorik erreicht, den die Patienten über mehrere Jahre schätzen.
Die tiefe Hirnstimulation: Vor- und Nachteile
Die tiefe Hirnstimulation ist ein Verfahren, das seit 30 Jahren bekannt ist. Zusammen mit den Neurochirurgen werden Elektroden präzise in die Gehirnregion eingebracht. Die tiefe Hirnstimulation sorgt dafür, dass die veränderten Signale herausgefiltert werden, dass die Motorik, das Zittern direkt aufhört.
Dieses Verfahren bietet die Möglichkeit, nachzujustieren und die Wirkung und die Nebenwirkungen über die Zeit anzupassen. Letztendlich handelt es sich aber auch um eine Operation.
Professor Groppa betont: “Es ist wichtig, dass unsere Patienten immer die Option haben, sich zu entscheiden zwischen den Verfahren und mehrere Verfahren zur Auswahl haben. Und zusammen mit den Kollegen entscheiden, was die richtige Option für den Einzelnen ist.”
Essentieller Tremor und Polyneuropathie
Bei manchen Patienten stellt sich nach Jahren mit zunehmendem essentiellem Tremor auch noch eine Polyneuropathie etwa an den Füßen oder Händen ein. Steckt die gleiche Krankheit hinter diesen beiden Symptomen?
Professor Groppa weist darauf hin, dass es verschiedene Zitterformen gibt - zusätzlich zum essentiellen Tremor oder dem Parkinson-Tremor auch eine Zitterform, die mit einer Polyneuropathie einhergeht. “Oder zuerst die Polyneuropathie und dann die Tremor-Phänomene.” Das könnten Neurologen aber gut einschätzen.
“Es ist wichtig, dass eine elektrophysiologische Untersuchung durchgeführt wird, dass die Nerven gemessen werden und entschieden wird, kann es zusammenhängen.” Denn die Behandlung wäre jeweils unterschiedlich.
Der Tremor ist also eine komplexe Erkrankung, die man, wenn man genau hinschaut, aber individuell behandeln kann.
